Informe de un caso de doble tracto de salida del ventrículo derecho e hipoplasia del ventrículo izquierdo en un perro

Publicado el: 18/3/2014
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Introducción

El doble tracto de salida del ventrículo derecho (DTSVD) es una enfermedad cardiaca congénita que se caracteriza por la emergencia de los grandes vasos (arteria pulmonar y aórtica) a partir del ventrículo derecho. Existe poca bibliografía de esta enfermedad en perros y gatos, sin embargo hay más informes de ella en bovinos.

El DTSVD es una anomalía congénita cardiaca bien conocida en medicina humana. El primer informe fue realizado en Francia en 1703.5 Witham, en 1957, introdujo el término doble tracto de salida de ventrículo derecho. Posteriormente, se presentaron casos similares y se emplearon diferentes términos como: "origen de grandes vasos del ventrículo derecho", "transposición tipo II", "tetralogía de Eisenmenger" y "dextraposición completa de la aorta con defecto del septo interventricular", para describir otras anormalidades cardiacas asociadas con el doble tracto de salida del ventrículo derecho.

En medicina humana, la incidencia se estima en 0.09 por cada 1000 nacidos vivos, constituye 4.5% de las cardiopatías congénitas diagnosticadas en necropsias y 1.5% de las diagnosticadas en la práctica clínica. No hay predisposición por género ni raza.

En el trabajo realizado por Murakami et al. la incidencia de esta anomalía en bovinos es de 13.9%.

El DTSVD en humanos y bovinos casi siempre está asociado con defecto del septo interventricular, ocasionalmente con defecto del septo atrial, hipoplasia de ventrículo izquierdo y estenosis o atresia de válvula mitral. En los casos descritos en medicina veterinaria el DTSVD se asocia con defecto del septo interventricular.

Los signos clínicos varían dependiendo de la presencia o ausencia de los defectos congénitos asociados; sin embargo, el más evidente corresponde a cianosis.

El diagnóstico clínico de DTSVD se realiza por medio de ecocardiografía y placa radiográfica, aunque los hallazgos no son específicos y tienen utilidad limitada.

El síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas es una anomalía cardiaca congénita en la que se presenta desarrollo incompleto de la cavidad ventricular, y hay atresia de las válvulas aórtica y mitral.

El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas, así como los hallazgos anatomopatológicos que se presentaron en este perro, con el fin de contribuir al conocimiento de esta malformación congénita cardiaca escasamente descrita en medicina veterinaria.


Informe del caso


El caso clínico corresponde a un perro, raza Chihuahueño, hembra, de cuatro meses de edad, la cual se presentó al Hospital Veterinario para Pequeñas Especies de la Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia de la Universidad Nacional Autónoma de México, con historia clínica de debilidad, dificultad para respirar, ortopnea y estornudos. Al examen clínico presentó mucosas craneales y caudales cianóticas, y soplo de 5/6 a nivel de válvula pulmonar. Los resultados de laboratorio más sobresalientes fueron: hematocrito 0.65 L/L (valor de referencia 0.37 a 0.55 L/L), el cual se interpretó como eritrocitosis absoluta secundaria a hipoxia, ya que en la gasometría se encontró una PaO2 de 33.2 mm Hg (valor de referencia > 95 mm Hg), lo que indicaba hipoxemia severa.

El estudio radiográfico reveló cardiomegalia y en pulmones se observó patrón alveolar y aumento en la vascularidad. Se realizó ecocardiograma y se diagnosticó Tetralogía de Fallot. El animal falleció y se remitió al Departamento de Patología de la FMVZ–UNAM para la realización de la necropsia.

Los hallazgos macroscópicos más importantes se encontraron en corazón, el cual estaba aumentado dos veces su tamaño. En el epicardio se apreció ausencia de la rama anterior descendente de la arteria coronaria. La pared del ventrículo derecho estaba engrosada y emergían de éste las arterias aorta y pulmonar (Figura 1). El endocardio del atrio izquierdo era de color blanquecino. Se observaron remanentes de válvula mitral y cuerdas tendinosas, así como ausencia de músculos papilares. La cavidad del ventrículo izquierdo estaba marcadamente disminuida de tamaño (Figura 2).

En el estudio microscópico de pulmón se observó engrosamiento severo en la pared de las arterias por hipertrofia de células musculares, asimismo, había proliferación marcada de células endoteliales hacia la luz de los vasos sanguíneos (Figuras 3 y 4).

El estudio citológico e histopatológico de médula ósea exhibía celularidad incrementada con predominio de la línea eritrocítica y la relación granulocítica eritrocítica se encontró disminuida (Figuras 5 y 6). La línea mielocítica y megacariocítica estaban presentes en adecuada cantidad y secuencia de maduración.

Los diagnósticos morfológicos finales del estudio post mortem fueron:
En corazón: doble tracto de salida de grandes arterias (aórtica y pulmonar) a partir del ventrículo derecho, fibrosis endomiocárdica en aurícula izquierda, síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo y atresia de válvula mitral.
En pulmón: arteriopatía hipertrófica y plexogénica pulmonar compatibles con hipertensión arterial severa.
En médula ósea: hiperplasia eritrocítica.
 

Discusión

En medicina veterinaria no se han descrito los mecanismos por los cuales puede suceder esta anormalidad cardiaca; sin embargo, se supone que puede ser similar a lo que sucede en medicina humana, es decir, que al no haber desplazamiento de la aorta hacia el ventrículo izquierdo, o no desarrollarse la cavidad ventricular izquierda, el septo interventricular no se desplaza a la derecha y no se fusiona su parte membranosa con la cresta endocárdica bulbar.

Respecto de la hipoplasia del ventrículo izquierdo, no se conocen las causas involucradas, sin embargo, la alta incidencia de DTSVD con hipoplasia del ventrículo izquierdo en humanos, parece indicar que estas dos condiciones están relacionadas en la malformación cardiaca, que en última instancia corresponde a una malformación tronco–conal.

En el caso que se presenta, resulta interesante explicar la dinámica de la circulación sanguínea, dada la ausencia del ventrículo izquierdo, así como un septo interventricular intacto, ya que en la mayoría de los casos descritos la circulación de sangre oxigenada del ventrículo izquierdo hacia el derecho se libera a través de un defecto en el septo interventricular.

En este caso, a pesar de no confirmarse este hallazgo durante la necropsia, se sugiere que la salida de sangre oxigenada del atrio izquierdo a corazón derecho fue a través de una comunicación interatrial por medio del foramen oval, lo cual permitió la sobrevida de este perro hasta los cuatro meses de edad. De tal manera que desde el nivel auricular y, por consecuencia, en el ventrículo derecho se mezclaba sangre desoxigenada proveniente de la circulación venosa, y escasa sangre oxigenada proveniente de la circulación pulmonar, las cuales eran expulsadas hacia la aorta y pulmonar; posteriormente, el cierre del probable foramen oval comprometió el acceso de sangre oxigenada a circulación sistémica, produciendo hipoxemia severa y gasto cardiaco notablemente disminuido al evitar el paso de sangre de la aurícula izquierda al lado derecho y, finalmente, la muerte del perro.

Una de las lesiones histopatológicas importantes que se encontró en los pulmones del perro corresponde a arteriopatía plexogénica y engrosamiento de la capa media de las arterias, lo cual es indicativo de hipertensión pulmonar severa. Dentro de las causas que explican este cambio se incluyen: flujo pulmonar aumentado, hipoxemia crónica y persistencia del patrón arterial pulmonar fetal. En estos casos, las arterias y arteriolas responden inicialmente al aumento de presión, presentan hipertrofia de la media y vasoconstricción arterial pulmonar. Cuando la vasoconstricción arterial persiste, se favorece el desarrollo de proliferación de células intimales, conduciendo a lesiones obstructivas de la íntima, en donde las luces vasculares son sustituidas por múltiples estructuras capilares, estableciéndose así la arteriopatía plexogénica, que se manifiesta de forma destacada en la hipertensión pulmonar primaria o en cardiopatías congénitas con comunicación izquierda–derecha. Otros cambios morfológicos posteriores son dilatación de arterias con degeneración fibrinoide y arteritis.

Respecto de los signos clínicos, una de las observaciones más evidentes en este perro correspondió a la hipoxemia arterial (determinada por gasometría) con cianosis secundaria. La hipoxemia es producto del paso de sangre venosa sin oxigenar a circulación sistémica, como se explicó anteriormente. La presión parcial de oxígeno en los pacientes con signos clínicos evidentes suele estar por debajo de los 40 mm Hg en reposo o durante el ejercicio.En el caso que se presenta, la PO2 se encontraba en 33.2 mm Hg. Estos signos pueden presentarse también en otras anormalidades cardiacas congénitas dentro de las cuales se incluyen: Tetralogía de Fallot, conducto arterioso persistente, defecto septal interventricular y comunicación interatrial, todas por hipertensión arterial pulmonar e inversión de la circulación de derecha a izquierda, secundarios a la alteración hemodinámica de la misma hipertensión arterial pulmonar severa.

En el hemograma de este perro se observó eritrocitosis absoluta secundaria, y en la evaluación de médula ósea se determinó hiperplasia eritrocítica. Estos hallazgos fueron secundarios a la hipoxemia crónica por la cual estaba cursando el animal. La eritrocitosis junto con la hiperplasia eritrocítica medular aparecen debido a que los receptores del riñón detectan concentraciones reducidas de oxígeno en sangre arterial y son estimulados para sintetizar eritropoyetina, la cual estimula la activación biológica de las células eritrocíticas por fosforilación de proteínas nucleares.El consiguiente aumento del hematocrito incrementa la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre, lo que resulta beneficioso para el paciente con hipoxia siempre que el valor de hematocrito se mantenga entre 0.55 y 0.75 L/L.

Del presente trabajo se concluyó que el DTSVD asociado con hipoplasia del ventrículo izquierdo es una anormalidad cardiaca congénita poco descrita en perros, debido a ello, la descripción de los hallazgos clínicos, hemodinámicos y anatomopatológicos contribuyen al conocimiento de la enfermedad y pueden servir como referencia en presentaciones posteriores.


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***El trabajo fue originalmente publicado en Vet. Méx vol.41 no.4 México oct./dic. 2010.

 
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