EVALUACION DE LA FUNCION NEUROMUSCULAR: ELECTRONEUROMIOGRAFIA

La electroneuromiografía (ENMG) es el registro de la actividad eléctrica muscular y de los nervios periféricos. Consiste en pruebas de neuroconducción (velocidad de conducción nerviosa motora y sensitiva), denominadas en conjunto como electroneurografía (ENG), y pruebas de evaluación muscular, denominadas electromiografía (EMG).Ambas técnicas se complementan mutuamente y permiten investigar las alteraciones que comprometen la unidad motora y los nervios sensitivos.

Debe tenerse en cuenta que, ante cualquier tipo de afección neuromuscular, los cambios patológicos en el músculo se verifican luego de un período de 2 a 3 semanas, mientras las alteraciones en los estudios de conducción nerviosa se producen luego de 4 a 7 días. La ausencia de anormalidades en el ENMG en estudios realizados sin considerar estos períodos no debe descartar ningún tipo de patología.

Los primeros resultados de una evaluación electromiográfica y de estimulación nerviosa motora en un perro fueron descriptos en el año 1966.

La EMG permite examinar parámetros bioeléctricos específicos relacionados con la electrofisiología del músculo. El objeto de estudio es la unidad motora (UM), constituida por el cuerpo de la motoneurona alfa, el axón que de ella emerge y las fibras musculares inervadas por ese axón. Desde el punto de vista electromiográfico, la porción de la UM que más importa es el músculo. Su actividad orienta acerca del estado del músculo mismo y brinda información en cuanto a su inervación. La EMG sirve como herramienta clínica si se interpretan los hallazgos en relación a la historia del paciente. El estudio no es simplemente una prueba de laboratorio, sino que debe ser una extensión del examen físico y neurológico, desde el momento que los signos clínicos son los que determinan la elección de los músculos a investigar.

En el curso de un estudio EMG se introduce un electrodo de aguja en un músculo determinado, que registra las ondas de despolarización de sus fibras. A excepción de la actividad de la placa neuromuscular y de los breves potenciales de injuria que se producen al insertar la aguja, un músculo relajado es eléctricamente silente. Cualquier tipo de descarga espontánea observada con el músculo en reposo indica enfermedad del nervio o de las fibras musculares. En un estudio EMG también se analizan los potenciales de acción extracelulares que se producen durante la contracción muscular activa. La misma se traduce en la aparición de potenciales cuya configuración puede ser bi o trifásica y sólo ocasionalmente polifásica, que han sido llamados potenciales de unidad motora (PUM). Los mismos expresan la actividad de unas pocas fibras (2 a 5) cercanas al electrodo de registro, lo que lo transforma en una muestra de la acción de la UM. Distintas enfermedades que afectan a los nervios o a los músculos causan trastornos estructurales o funcionales en la UM, lo que conduce a alteraciones en la forma y en los patrones de descarga de sus señales eléctricas. Debido a que algunas características relacionadas a estas anormalidades sugieren un proceso patológico en particular, el estudio de los PUM provee información que ayuda a comprender la naturaleza de la enfermedad.

El sistema motor consiste, esquemáticamente, de la motoneurona superior (MNS), la motoneurona inferior (MNI), la unión neuromuscular y el músculo. Algunas alteraciones electromiográficas caracterizan desórdenes de cada una de esas subdivisiones del sistema motor (Figura 1). De este modo, los 4 pasos del estudio EMG ayudan a categorizar las alteraciones motoras en neurogénicas (MNI o MNS) y miogénicas. Debe quedar en claro que esta técnica no permite establecer etiologías, sino que contribuye a la comprensión acerca de la extensión y la naturaleza de la enfermedad presente.

Figura 1: La unidad motora (UM) y el diagnóstico electroneuromiográfico. Las letras indican los posibles sitios de afección de cada parte de la UM. La ENMG contribuye a localizar las alteraciones en cada estructura

Es la actividad eléctrica espontánea que se produce durante la inserción de la aguja en el músculo examinado; finaliza cuando la aguja deja de moverse (Figura 2). Se encuentra disminuida en el músculo atrofiado o fibrosado, y está exacerbada en los procesos que aumentan la irritabilidad muscular (denervación aguda, ciertas miopatías).

Figura 2: Actividad de inserción

Se presenta debido a brotes involuntarios de la UM. La presencia de cualquier descarga espontánea en un músculo en reposo indica alteraciones en el mismo músculo o en el nervio, aunque no todas las alteraciones tienen necesariamente las mismas implicancias clínicas (Figura 3).

Figura 3: Músculo normal en reposo (silencio eléctrico)

Los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas resultan de la excitación de fibras musculares individuales y están asociadas a neuropatías periféricas o enfermedades musculares inflamatorias agudas (Figura 4-A y B, respectivamente).

 

Figura 4-A: Potenciales de fibrilación - Figura 4-B: Ondas agudas positivas

Su presencia sugiere denervación. Los potenciales de fasciculación resultan de descargas espontáneas de grupos de fibras musculares, a veces visibles en forma subcutánea, y están asociadas a patologías que involucran a la motoneurona inferior de la médula espinal. Las descargas miotónicas consisten en salvas de potenciales a muy alta frecuencia, producidas por un fenómeno puramente muscular relacionado a variaciones en la conductancia de Cl- y, probablemente, de Ca2+ a nivel del sarcolema (Figura 5). Se observan en los síndromes miotónicos congénitos o adquiridos.

Figura 5: arriba: Descargas miotónicas; abajo: músculo normal en reposo

La amplitud, la duración y el número de fases son los parámetros que caracterizan al PUM. Normalmente son bi o trifásicos, con una amplitud que varía de 500 uV a unos pocos mV, y una duración de 5 a 15 ms (Figura 6). Los cambios en su morfología variarán de acuerdo a la condición patológica subyacente, contribuyendo a diferenciar los desórdenes neuropáticos de los miopáticos.

Figura 6: Músculo normal en esfuerzo mínimo. Se observan potenciales de unidad motora

En forma muy esquemática, el incremento de la amplitud y la duración de los PUM sugiere desórdenes neuropáticos (Figura 7-A), mientras que la reducción en la amplitud y la duración sugiere desórdenes miopáticos primarios (Figura 7-B).

Figura 7-A: Potenciales neuropáticos, polifásicos y de gran amplitud; - Figura 7-B: Potenciales miopáticos, reducidos en amplitud y en duración

En procesos neuropáticos en los que hay posibilidad de reinervación, en la fase temprana se observan PUM pequeños y polifásicos, que indican la existencia de retornos axonales hacia las fibras musculares denervadas. Con el tiempo, a medida que aumenta el número de fibras musculares reinervadas va aumentando la amplitud de los potenciales polifásicos que, en la fase más tardía del proceso de reinervación, forman lo que algunos autores denominanpotenciales gigantes; representan la reorganización anatómica de las fibras musculares denervadas, que son adoptadas por las UM sobrevivientes a partir de brotes axonales colaterales. El aumento de la densidad de fibras musculares produce el incremento de la amplitud de los PUM, mientras que la forma polifásica es el resultado de la desincronización de la conducción distal en las ramas terminales de la UM, producto de la diferencia en la velocidad de conducción de las ramas de colateralización axonal.

En procesos miopáticos se produce una pérdida de fibras musculares funcionales en cada UM, a la vez que se altera la membrana de las fibras que quedan, enlenteciendo la conducción. El primer fenómeno origina PUM de corta duración y escasa amplitud y el segundo, PUM polifásicos, también de baja amplitud.

Las UM también se examinan en base al número total de ellas que se contraen bajo control voluntario. Un reclutamiento normal implica la descarga de un apropiado número de UM en relación al esfuerzo realizado. Durante la contracción muscular las UM que se activan inicialmente son las compuestas por fibras pequeñas, de tipo I, lentas y resistentes a la fatiga, diseñadas para realizar actividades continuas y prolongadas, más grandes, más rápidas y menos resistentes, que se encuentran en situación más superficial, y tienen menor capacidad de acomodación. El aumento de la fuerza de contracción se traduce en el reclutamiento de nuevas UM formadas por fibras musculares más grandes, de tipo II. La contracción máxima se caracteriza no sólo por el reclutamiento de fibras previamente inactivas, sino también por el aumento de la frecuencia de descarga de todas las unidades activas. Esto determina que en el registro desaparezca la línea de base y solamente se observe un trazado constituido por la suma espacial y temporal de los diferentes PUM, que no pueden reconocerse individualmente ya que interfieren unos con otros; se dice entonces que el trazado tiene un patrón interferencial. La descripción de interferencias en un trazado normal puede resultar confusa para el profesional que solicita el estudio, por lo que algunos autores prefieren la denominación de patrón de reclutamiento completo (Figura 8).

Figura 8: Músculo normal en esfuerzo máximo: patrón de reclutamiento completo.

En los procesos neuropáticos, el patrón de reclutamiento se encuentra disminuido. En las patologías que involucran a cualquier componente de la motoneurona inferior, y que provocan una reducción del número de UM excitables, las que sobreviven deben descargar a una frecuencia más alta para compensar la pérdida numérica. El patrón de reclutamiento estará entonces reducido, pero con una frecuencia de descarga incrementada (Figura 9-A). En las patologías que involucran a la motoneurona superior, la ineficacia de los impulsos descendentes también limita el reclutamiento, pero en este caso las UM descargan más lentamente que lo esperado. El patrón de reclutamiento estará entonces reducido, con una frecuencia de descarga también disminuida (Figura 9-B).

Figura 9-A: Patrón de reclutamiento disminuido en con frecuencia de descarga aumentada en una neuropatía periférica. - Figura 9-B: Patrón de reclutamiento disminuido en con frecuencia de descarga también disminuida en un síndrome de motoneurona superior por discopatía a nivel L1-L2.

En los procesos miopáticos la pérdida de fibras musculares funcionales produce la disminución de la fuerza de contracción de cada UM. La ineficiencia de la unidad de descarga tiene una relación inversa con la cantidad de unidades requeridas para mantener una fuerza de contracción determinada. De este modo, la contracción muscular voluntaria recluta en forma instantánea mayor cantidad de UM, provocando un patrón de reclutamiento normal, al menos durante un corto período de tiempo. Su amplitud, sin embargo, estará reducida debido a que la densidad de las fibras está disminuida en cada una de las UM. El patrón de reclutamiento será entonces completo, pero con una amplitud reducida (Figura 10).

Figura 10: Patrón de reclutamiento completo con amplitud notoriamente disminuida en una polimiositis autoinmune

Los estudios de conducción nerviosa son el complemento necesario del registro EMG, y contribuyen a delinear la extensión y la distribución de las lesiones neuropáticas, y a distinguir entre las 2 categorías de enfermedad nerviosa periférica: desmielinización y degeneración axonal. 

Las pruebas de velocidad de conducción nerviosa (VCN) requieren la introducción de un estímulo eléctrico desencadenante; por este motivo, en medicina veterinaria se requiere habitualmente algún tipo de restricción química para realizarlos.

La VCN motora (VCNM) se explora estimulando a un nervio periférico, con intensidad máxima, en 2 puntos de su trayecto, y midiendo el tiempo que transcurre entre la aplicación del estímulo y la producción del potencial en el músculo al que ese nervio se dirige. Se resta luego el tiempo que resulta del estímulo más cercano al músculo del otro tiempo obtenido por la aplicación del estímulo en el punto más alejado. La cifra obtenida se convierte en el divisor de la distancia entre los 2 puntos de estímulo; el resultado de esta división es el valor de la VCNM (Figura 11). Se debe realizar esta operación matemática para evitar la distorsión que introduce el retardo sináptico que ocurre en la placa neuromuscular.

Figura 11: Esquema que muestra los sitios de estimulación proximal y distal para el nervio tibial (izquierda). A la derecha se observan los potenciales musculares obtenidos y el cálculo de la VCNM.

La VCN sensitiva (VCNS) registra la respuesta directa del nervio sensitivo a un estímulo que provoca su despolarización, y se mide utilizando electrodos ubicados sobre el trayecto del nervio a estudiar. La técnica de cálculo es más simple, midiendo el tiempo transcurrido entre la aplicación del estímulo y la aparición del potencial y la distancia existente entre el sitio de estímulo y el sitio de registro, dividiendo esta última por el primero.                                      

Existen 3 tipos básicos de anormalidades que pueden caracterizarse mediante los estudios de conducción nerviosa: (1) amplitud reducida con latencia normal o ligeramente aumentada; (2) latencia incrementada con amplitud relativamente normal; y (3) ausencia de respuesta (Figura 12). En general, los procesos desmielinizantes provocan una disminución de la velocidad de conducción por debajo del 70-80 % del límite inferior de los valores normales. En un nervio con neurapraxia (pérdida fisiológica reversible de la conducción nerviosa, con continuidad anatómica completa), la estimulación proximal a la lesión produce un potencial de acción muscular más pequeño que el que se origina a partir de la estimulación distal. En un nervio con neurotmesis (pérdida irreversible de la continuidad anatómica del nervio), la estimulación proximal o distal al sitio de lesión no produce potencial alguno, reflejando la pérdida de la excitabilidad de la unión neuromuscular y del nervio, subsecuentes a la degeneración walleriana.

Figura 12: Ejemplos de conducción nerviosa alterada en tres situaciones: proceso desmielinizante (izquierda), proceso de degeneración axonal (neurapraxia) (centro), y proceso mixto (derecha)

Existen varios procedimientos adicionales que pueden emplearse como complemento de la ENMG clásica, que permiten obtener información más precisa sobre la patología en estudio. Algunos de ellos se describen a continuación:

Transmisión Neuromuscular: Se realiza mediante la estimulación repetitiva de un nervio dirigido a un músculo determinado, observando la capacidad de ese músculo para mantener la amplitud del potencial de acción provocado. La medida de los potenciales que siguen al primero debe referirse porcentualmente respecto a la amplitud de aquel. Se acepta como significativa una reducción de la amplitud del 15 al 25 %, según se estimule a baja o alta frecuencia, respectivamente. Es el estudio indicado para enfermedades de la unión neuromuscular, tales como la miastenia gravis (Figura 13).

Figura 13: Potenciales obtenidos luego de la estimulación repetitiva del nervio tibial en un perro con miastenia gravis. Nótese la disminución de amplitud de los potenciales musculares en relación al primero.

ONDA F: Se observa unos milisegundos después del potencial de acción muscular (onda M) y se obtiene por el estímulo máximo de un nervio motor. Posee una amplitud mucho más pequeña que la onda M. Es la expresión electromiográfica del rebote antidrómico de la motoneurona inferior. Ha sido utilizada para medir la velocidad de conducción de los segmentos más proximales de un tronco nervioso.

ONDA H: Se observa también unos milisegundos después del potencial de acción muscular (onda M) y se obtiene por un estímulo submáximo aplicado a un nervio motor. En este caso la amplitud de la onda H es mayor a la de la onda M, que es muy pequeña. Es la manifestación electromiográfica del reflejo de estiramiento y nace del estímulo de las fibras Ia que excitan en forma monosináptica a la motoneurona inferior. Se la emplea para examinar su estado de excitación.