Descripción clínico anatomopatológica de una estenosis pulmonar subvalvular congénita en un canino: reporte de un caso

La estenosis pulmonar consiste en un estrechamiento en cualquier punto del tracto de salida del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. La lesión puede ser valvular, subvalvular o supravalvular. La estenosis subvalvular puede deberse a lesiones fibrosas fijas o engrosamientos del miocardio que provocan un estrechamiento dinámico del tracto de salida durante la sístole y puede ir acompañada de defectos de las hojas valvulares o de anomalías del desarrollo del anillo donde se enclava las válvulas. (4,6, 8).

En la estenosis pulmonar subvalvular se observa un anillo fibroso en la base de la válvula o por debajo de esta, formando un anillo subvalvular. Las lesiones asociadas con más frecuencia con este defecto congénito son displasia tricúspide y el foramen oval (4, 9,8).

La estenosis pulmonar es un defecto congénito, donde resultó ser el tercer defecto más frecuente en el perro en algunas facultades de Estados Unidos entre los años de 1987 y 1989 después del CAP y estenosis subaórtica .Además representa el 0.1% en ocurrencia en todos los perros (4, 5,6).

Se presentó a Felican Centro Médico Veterinario, un canino macho de 8 meses de edad, raza pastor alemán, de 25 Kilos de peso, remitido para realizar plan cardiológico por intolerancia al ejercicio, debilidad episódica y pérdida progresiva de peso.

En el examen físico se encontró pulso anormal, frecuencia cardiaca de 120 latidos por minuto, con un soplo holosistolico de irradiación tricúspide, frecuencia respiratoria 90 por minuto, membranasmucosas pálidas, tiempo de llenado capilar mayor de 3 segundos, temperatura rectal 37.0 °C .

A la palpación y percusión cardiaca era perceptible el choque precordial y a la observación clínica el paciente era muy adinámico y retraído.

En la radiografía se encontró un patrón de agrandamiento del ventrículo derecho. En electrocardiograma mostró un dextro eje, con ritmo sinusal y en la ecocardiografía se halló hipertrofia ventricular derecha e infundibular, poco movimiento de la válvula pulmonar, dilatación posestenótica, displasia de la válvula tricúspide y dilatación del atrio derecho.

Se realizó la respectiva recomendación al propietario de la urgencia de un procedimiento quirúrgico, que no fue aprobado por este y fue necesario medicar con diuréticos y beta bloqueadores. El paciente regresa al cabo de dos meses en un estado de deterioro físico y con gran acumulación de líquidos a nivel abdominal, torácico y edema en miembro anterior y posterior derecho, con signo de Kussmaul. El propietario del paciente insiste en la eutanasia, la cual se llevó a cabo.

Al realizar visualización directa postmortem se encontró gran cantidad de fluido serosanguinolento en cavidad torácica, con gran acumulación de restos de fibrina sobre el pericardio (véase figura 1): El pericardio se encontraba engrosado y con gran vascularización por congestión y fácilmente desprendible del epicardio, que en condiciones normales no se da (Véase figura 2).

Fig 1. Restos de fibrina sobre el pericardio - Fig 2. Engrosamiento y neo vascularización excesiva en pericardio

El corazón presentaba una hipertrofia generalizada derecha, de real diferenciación con el ventrículo izquierdo (Véase figura 3) y con gran aumento de tamaño de sus estructuras carnosas intracavitarias (Véase figura 4).

Fig 3. Hipertrofia ventrículo derecho - Fig 4. La flecha indica el aumento de tamaño de estructuras Intracavitarias del VD

Se abre en la parte dorsal a nivel de la válvula pulmonar donde se halla la dilatación posestenótica y a nivel de la válvula pulmonar se aprecia un tamaño anular normal, con separación incompleta de la comisura valvular y con un marcado engrosamiento de la misma (véase figura 5 y 6).

Fig 5. Dilatación posestenótica y ostium valvular normal - Fig 6. Engrosamiento valvular y separación incompleta de comisuras

La estenosis pulmonar subvalvular estaba representada por un anillo fibroso de pequeño diámetro y bien centrado con relación a la válvula pulmonar. Además de la hipertrofia infundibular (véase figura 7,8 y 9).

A nivel de ventrículo derecho se observa una moderada hipertrofia muscular (pilares) y el grado de displasia tricúspide en sus hojas valvulares. (Véase figura 10 y 11).

Fig 10. Las pinzas indican el grado de hipertrofia del ventrículo derecho - Fig 11. La flecha indica el grado avanzado de displasia de la válvula Tricúspide

Con relación al atrio derecho estaba representado por un mega atrio (Véase figura 12,13), en el que internamente se observan bandas de tejido fibroso de gran tamaño (Véase figura 14).

El diagnóstico de la estenosis pulmonar subvalvular congénita para este caso se basó en historia clínica, signos clínicos, electrocardiografía, radiografía de tórax y ecocardiografía mono y bidimensional.

De acuerdo con los criterios para decidir la cirugía que siempre van a ser clínicos como: hipertrofia del ventrículo derecho, presencia de sincopes y dextroeje en el electrocardiograma. Este paciente cumplía con todos los criterios y por lo tanto era candidato para ser sometido al procedimiento quirúrgico independientemente de los valores de gradiente de presión que se obtuvieran por medio de ecocardiografía doppler; esto evitaría con el tiempo el deterioro físico y metabólico del paciente (1).

Dentro de las técnicas quirúrgicas afianzadas y con buen pronóstico según la experiencia de cirujanos cardiovasculares veterinarios, se encuentra la dilatación cerrada vía transventricular o transpulmonar de la estenosis con dilatadores valvulares, excepto la dilatación con balón que no ofrece una buena solución a largo plazo y la anuloplastia que es la técnica que ofrece más futuro con relación a la displasia de la válvula tricúspide (1, 4, 10).

La estenosis pulmonar y todas sus lesiones formadas por el trabajo cardiovascular generan en el paciente una diversa sintomatología que va de acuerdo con la seriedad de la estenosis. Además del soporte metabólico y sistémico que tiene cada individuo animal para compensar o no la falla cardiaca; ya que en animales de experimentación donde se induce la estenosis son aún incierto algunos resultados sobre este tema (3,5). Pero lo que es cierto, es que cuando se da un deterioro progresivo del animal se generan unos signos que comprende: debilidad episódica creada por las arritmias y la falta de oxigenación, disnea espiratoria generada por los trastornos en el aparato respiratorio o metabólico, mucosas pálidas que se instaura por la pobre perfusión y la falta de sangre oxigenada en los tejidos y se pueden presentar en algunos casos mucosas cianóticas porque se da concomitante con agujero oval (2,5,9).

La estenosis pulmonar genera en el paciente una hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho en efecto por tratar de normalizar el estrés que genera el incremento de la poscarga (2, 6,7). La dilatación posestenótica de la arteria pulmonar se establece por desaceleración y el flujo turbulento que choca contra la pared del gran vaso (6). La reducción de la complianza diastólica del ventrículo derecho por efecto de la hipertrofia concéntrica genera aumento de la presión del atrio derecho y esto sumado a la insuficiencia retrograda ocasionada por la displasia de la válvula tricúspide, provoca un incremento de la sangre en el atrio derecho dando como resultado una elevación de la presión de la vena cava, distensión de la yugular, abdominal (ascitis) y derrame pleural (5, 6).En el caso del paciente, la insuficiencia retrograda y cambios de presión fueron tan marcados que provocó en un lapso de 2 meses un cuadro congestivo severo a pesar de estar consumiendo los medicamentos. Razón que infirió en el propietario para la realización de la eutanasia sin tomar en cuenta otras pruebas de laboratorio y la posible estabilización del paciente en el tiempo. (6)

Es importante reforzar en los propietarios de las mascotas cardiópatas la importancia de seguir recomendaciones quirúrgicas que permitan en este tipo de pacientes prevenir las complicaciones sistémicas que llevan al deterioro de las condiciones físicas y la calidad de vida.

1- Belerenian G, Mucha CJ et al. Afecciones cardiovasculares en pequeños animales.2 ed Buenos Aires: intermedica; 2007.p. 501-525

2- Cunningham S, Rush J. Interventional cardiovascular procedures. Veterinary Focus. 2008; Vol 18 No 3: 23.

3-Davis J, Hyatt R, Howell D. Right-Sided Congestive Heart Failure in Dogs Produced by Controlled rogressive Constriction of the Pulmonary Artery 1955;3;252-258 [November 18, 2009] URL: http://circres.ahajournals.org

4- Kittleson DM, Kienle DR. Medicina cardiovascular de pequeños animales. 2 ed. España: Multimedia; 2000. p. 552

5-. Martín M. enfermedades cardiorespiratorias del perro y el gato. 1 ed. Buenos Aires: Intermedica; 1999. p. 91-137

6- Oyama M,Sisson D,Thomas W, Bonagura J. Congenital heart disease In: Ettinger S, Feldman E. Editors. Veterinary internal medicine. 6 ed. St Louis, Missouri; 2005.p. 972-1022

7- Park C, Lee H, Kim J, Lee J, Lee S et al. Pentalogy of fallot in a korean sapsaree dog. J. Vet. Med. Sci .2007; 69 (1): 73-76

8- Ristic J, Marin C, Baines E, Herrtage M. Congenital pulmonic stenosis a retrospective study of 24 cases seen between 1990-1999. Journal of Veterinary Cardiology. 2001; Vol.3, No. 2, November.

9-Tilley PL, Smith KWF et al. Manual of canine and feline cardiology.4 ed. Canadá: Saunders; 2008. p. 227-231

10- Yuuto S, Ryou T, Ryuji F, Satoshi H, Katsuichiro H, et al. Histological study of right ventricle-pulmonary artery valved conduit implantation (rpvc) in dogs with pulmonic stenosis. J. Vet. Med. Sci. 2009; 71(4): 409 415